世界上最稀有的皮肤状况

由:Jane McGrath.

一些罕见的皮肤疾病是出生时就存在的,其他的可能是行为的结果。例如,如2008年在“今天”展会上的Paul Karason看到的Argyria,已与消耗大量的胶体银有关。查看更多皮肤问题的照片
詹姆斯Devaney摆姿/盖蒂图片社

您可能已经看到图片或至少听说过旧的“怪物节目”,曾在旅行的嘉年华和马戏团展示。他们的乐趣是“暹罗”(连体)双胞胎或“狼人男孩”,脸上覆盖着头发。

这样的展览已经失宠了,因为它们现在被认为是不敏感的,政治上不正确的。然而,我们仍然关注有关手术是否成功分离连体双胞胎的新闻报道,以及关注不寻常身体状况的电影,比如《The大象男人“其他人”和“粘在你身上”。它们的流行说明了人们对罕见的、不寻常的情况的持久迷恋。

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在这篇文章中,我们将看看一些最罕见和最有趣的皮肤状况,众所周知,它们影响着世界各地的人。事实上,巴纳姆和贝利展览中著名的“蓝人”就患有一种疾病,我们将在本文中介绍。

许多疾病的范围从阻碍一个人的正常生活方式,甚至危及生命。多年来,所有这些情况都让医生们着迷和困惑。

首先,我们来看看单纯服药后可能发生的情况。

5:史蒂文斯 - 约翰逊综合征/有毒表皮坏死

史蒂文森 - 约翰逊综合征(SJ)和有毒表皮坏死(十)是两种形式的同样严重的皮肤状况,导致皮肤,甚至是内脏的衬里脱落和脱落。这两种形式如此密切关联,医生经常将它们分组在一起,将它们称为SJS / Ten。

SJS/TEN通常以流感样症状开始,然后导致皮肤出现疼痛的皮疹和水疱。最外层的皮肤会分离并脱落。如果患者的身体损失小于10%的体表面积,则归类为SJS[来源:NIH].10%到30%的损失被认为是重叠的SJS/TEN,超过30%的损失被归类为TEN[来源:Parrillo.].

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人们患上SJS/TEN通常是药物反应的结果。这些药物包括非类固醇抗炎药、别嘌呤醇、苯妥英、卡马西平、巴比妥类、抗惊厥药和磺胺类抗生素[来源:皮肤协会].在首次服用药物后,反应可以从一周达到两周[来源:NIH].但在大约四分之一的病例中,医生无法查明导致SJS发病的原因[来源:NIH].

每年,每百万人中只有少数人受到这种疾病的影响[来源:Ph值ysorg.com.].虽然根据病情的严重程度通常可以治愈,但SJS/TEN可能危及生命,通常需要住院治疗。医生可能会尝试用静脉注射免疫球蛋白来治疗这种疾病,以及用抗生素治疗皮肤感染和用皮质类固醇治疗炎症[来源:NIH].

4:皮肤画纹现象

下一种皮肤病不像前一页那么严重,也不会危及生命,但它同样罕见和不寻常。

如果你认为你有敏感的皮肤,你可能会在听到这个条件后再次想到。具有皮肤的人具有极其敏感的皮肤,在那里即使是最轻微的划痕或摩擦也会导致皮肤与凸起的红线反应。它可能影响最多5%的人口[资料来源:梅奥诊所].轻微的划痕会导致皮肤膨胀,也许蜂巢状的贴眼。皮肤经常会不舒服地开始瘙痒。

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为了说明它有多严重,患有这种疾病的人可以用指甲轻轻在皮肤上写字。几分钟之内,清晰的凸起线条就会出现,让他们的字迹清晰可见。因此,这种情况也被称为“皮肤书写”。

其他可能引起皮肤反应的事情包括衣服摩擦以及暴露在热、冷或阳光下,甚至是情绪激动[来源:梅奥诊所].医生们还不确定皮肤纹病的病因,但一些人猜测是某种过敏反应。

虽然红肿和疤痕会随着时间(30分钟到几个小时)而消失,但症状可能是痛苦的,这就是为什么医生可能会推荐抗组胺剂。梅奥诊所还建议保持水分并使用皮肤润肤霜,因为干燥的皮肤只会加剧问题[来源:梅奥诊所].

3:丑角Ichthyosis

Harlequin Ichththyosisiss影响新生儿 - 它们天生厚,坚硬的皮肤覆盖身体。这些板通过深裂缝分开。

这种极其罕见的病情使得受影响的婴儿难以控制水和流体损失,导致严重的脱水。婴儿用丑角Ichththyosis也遇到了麻烦,呼吸,抗击感染和调节其体温[来源:NIH].通过这种并发症,婴儿在出生后几周内死亡是非常常见的。

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医生们认为,异色鱼鳞病是一种遗传疾病,ABCA12基因的突变会影响表皮的发育[来源:NIH].世界各地报告了100多个病例[来源:Prendiville.].

虽然已知有些婴儿在这种情况下存活下来,但他们需要在恒温箱中接受特别护理,在那里可以监测温度和体液,并迅速补充营养。即使是那些能活过婴儿期的患者,小丑鱼鳞病也无法治愈,他们将不得不与之斗争一生。

一位从疾病中存活到十几岁的人说,他每天消耗7500卡路里,以比普通人快10倍的速度来弥补脱落皮肤所损失的营养,并每天给皮肤补水七次[来源:10新闻].

2:Xeroderma pigmentosum

大多数人都知道,如果他们打算在阳光下呆很长一段时间,就应该涂防晒霜来避免晒伤和防止皮肤癌。但你能想象对紫外线如此敏感,以至于你不得不避免阳光透过窗户,甚至是荧光灯吗?

对那些患有Xeroderma Pigmentosum(XP)的人来说,这是在美国每250,000人中只有1次的人[来源:XPmutations.org].阳光对他们皮肤的危害和我们其他人一样——也就是紫外线的伤害——除了他们的皮肤对紫外线极度敏感。

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症状不仅包括晒伤和起泡(在小太阳曝光后),还有浅色和暗皮肤斑块。皮肤也变得如此薄,血斑和血管是可见的[资料来源:新西兰皮肤学会].你可能已经猜到了,这种敏感性几乎不可避免地会导致皮肤癌的发展。

作为一种遗传疾病,XP是由于DNA修复系统的缺陷而发生的。大多数人的身体都能修复阳光照射造成的DNA损伤,但XP的人却不能。虽然医生可以治疗这些症状,但目前还没有已知的治疗方法。它是如此糟糕,以至于患有XP的儿童在成长过程中通常会患上皮肤癌,并在他们年轻时死亡[来源:NIH].

1:银中毒

下一个条件听起来像你小时候在操场上听到的谣言,但它是非常真实的。患银中毒的人皮肤会变成灰色甚至蓝色。正如我们之前提到的,来自巴纳姆和贝利的“蓝人”患有银中毒。患有这种疾病的人的照片一开始看起来像是ps过的。

尽管这似乎是天方夜话,但长期摄入或接触大量银的人会患上这种疾病。银矿工人或那些在制造或冲洗照片时使用银的工人也可能因皮肤暴露而发生显影。有些人服用银质补充剂,因为广告上说银质补充剂可以治疗关节炎、糖尿病甚至艾滋病等一系列疾病。另一些人则被认为是由于填充物中使用的银而患上这种疾病[来源:新西兰皮肤学会].

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argyria是一个永久性的条件,没有明确的治疗方法。虽然已知白银对身体有更危险的毒性作用,但唯一的负面副作用人类通常具有皮肤色素沉着的变化[来源:Padlewska.].

更多的信息

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  • Prendiville,朱莉。“花斑鱼鳞癣。”eMedicine。2010年6月4日更新。(2010年6月4日)http://emedicine.medscape.com/article/1111503-overview
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  • XP突变。“核苷酸切除修复DNA修复障碍。”XP基因的等位基因变异。(2010年5月27日)http://xpmutations.org/xp.html

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